• 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 心胸外科(上海  200127);
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目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)的个体化外科治疗策略和中期随访结果。方法 回顾性分析 2008 年 1 月至 2018 年 12 月我院收治 151 例 PA/IVS 患儿的临床资料。将患儿分为两组:一期根治组 26 例,其中男 17 例、女 9 例,平均年龄(14.7±13.2)个月;分期手术组 125 例,其中男 72 例、女 53 例,平均年龄(6.4±6.3)个月。比较两组临床结果。结果 全组术后随访 1~11 年,死亡 18 例,失访 19 例,1 年、5 年和 10 年的生存率分别为 90.2%、87.0% 和 85.2%。其中,一期根治组死亡 2 例,分期手术组初期手术后死亡 12 例,初期手术后已行终期手术的患儿死亡 4 例,三尖瓣 Z 值(P=0.013)和右室重度发育不良(P=0.025)是影响 PA/IVS 患儿术后死亡的危险因素。分期手术最后完成终期手术 58 例,终期手术(含一期根治)占 55.6%(84/151)。全组中期随访手术再干预共 5 例,其余患者均恢复良好,心功能分级仅 2 例为Ⅲ级,余均为Ⅰ~Ⅱ级。结论 依据不同患儿右心室发育程度、就诊年龄以及有无冠状动脉畸形等制定个体化的外科治疗策略,可明显提高 PA/IVS 患儿的手术成功率,早期完成右室减压手术有利于提高双心室修补机会。

引用本文: 何晓敏, 郑景浩, 罗凯, 杜欣为, 孙琦, 祝忠群, 徐志伟, 刘锦纷. 室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗策略及中期随访分析. 中国胸心血管外科临床杂志, 2020, 27(5): 503-509. doi: 10.7507/1007-4848.202001020 复制

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